Skaza krwotoczna: ciągłe siniaki, krwotoki z nosa i ran. Jak przebiega leczenie?

Co to jest skaza krwotoczna?

Skazy krwotoczne mogą być wrodzone lub nabyte. Często dzieli się je według układu, w którym doszło do zaburzeń krzepnięcia krwi (skazy krwotoczne naczyniowe, płytkowe, osoczowe, wywołane wzmożoną aktywnością fibrynolizy, złożone – z więcej niż jedną przyczyną zaburzeń). Te najlepiej znane lub najczęściej występujące to:

• hemofilia – wrodzone osoczowe skazy krwotoczne, w większości warunkowane genetycznie, występujące w podtypach A, B i C (w zależności od obszaru mutacji na chromosomie X). Najczęstsze objawy hemofilii to krwawienia do stawów, mięśni i jam ciała, ale zdarzają się też zagrażające życiu krwotoki mózgowe. Nasilenie hemofilii zależy od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia. W rzadkich przypadkach hemofilia może być nabyta i powstawać w wyniku wytworzenia przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia.
• choroba von Willebranda – najczęstsza osoczowa dziedziczna skaza krwotoczna, spowodowana niedoborem lub nieprawidłową funkcją glikoproteiny osoczowej (tzw. czynnik von Willebranda). Objawy mogą być skąpe (np. tylko sporadyczne krwawienia z nosa lub przedłużona miesiączka) lub nasilone: masywne krwawienia z przewodu pokarmowego, krwotoki poporodowe, krwotoki pooperacyjne;
• inne skazy krwotoczne osoczowe – np. nabyte lub występujące w przebiegu chorób wątroby lub rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (tzw. zespół DIC);
• skazy krwotoczne naczyniowe – spowodowane uszkodzeniami i kruchością struktur naczyń krwionośnych oraz włosowatych, najczęściej są nabyte na skutek zapalenia naczyń, zwiększonego ciśnienia żylnego, działania niektórych leków (np. morfiny, atropiny, związków jodu), przedawkowania glikokortykosteroidów, a także w przebiegu zakażeń lub urazów, a skazy naczyniowe wrodzone rozpoznawane są m.in. u osób z zespołem Marfana oraz z wrodzoną naczyniakowatością krwotoczną (choroba Rendu, Oslera i Webera);
• skazy krwotoczne płytkowe – spowodowane zbyt małą liczbą płytek krwi (małopłytkowość) lub znacznie rzadziej zbyt dużą ich liczbą (nadpłytkowość), a także zaburzeniem funkcji płytek krwi. Przyczyną małopłytkowości jest zbyt niskie wytwarzanie trombocytów przez szpik kostny lub nadmierne usuwanie ich z krążenia np. z powodu włóknienia szpiku lub zajęcia przez nowotwór, jako powikłanie po chemioterapii lub niepożądane działanie niektórych leków (kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna, tzw. skaza krwotoczna polekowa), niedobory pokarmowe (witaminy B12, kwasu foliowego, witaminy K), alkoholizm, patologie ciąży i inne. Małopłytkowość może być też wrodzona i występować w przebiegu trombastenii Glanzmanna czy zespołu Bernarda-Souliera.

Skaza krwotoczna – objawy

Nadmierne krwawienie po uszkodzeniu naczynia może pojawić się właściwie w każdym narządzie, dlatego objawy mogą być różnorodne i mieć różne nasilenie. Te rozpoznawane najczęściej to:

• pojawianie się na skórze i na błonie śluzowej jamy ustnej drobnych czerwonych lub fioletowych wybroczyn blednących pod wpływem ucisku (tzw. plamica, charakterystyczny objaw skaz płytkowych)
• duża skłonność do wytwarzania siniaków i krwiaków nawet pod wpływem niewielkich urazów
• częste krwawienie z nosa (trudne do zatamowana standardowymi metodami)
• krwawienia z dziąseł (np. podczas szczotkowania, nitkowania zębów, jedzenia twardych pokarmów), nadmierne krwawienie po usunięciu zęba
• krwiomocz
• krwawienia z dróg rodnych, w tym długotrwała miesiączka
• masywne krwotoki pourazowe, w tym nieadekwatnie obfite krwawienie z niewielkich ran
• krwawienie z przewodu pokarmowego (świeża krew w stolcu, czarne stolce, krwiste wymioty),
• wylewy krwi do mięśni i stawów typowe dla hemofilii (szczególnie do stawów kolanowych, skokowych i łokciowych oraz do mięśnia biodrowo-lędźwiowego i  łydki)
• krwawienia wewnątrzczaszkowe

>> Obfite miesiączki – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Skaza krwotoczna u dzieci

U dzieci mogą występować zarówno wrodzone skazy krwotoczne, zwykle ujawniające się w wieku niemowlęcym, jak i skazy krwotoczne nabyte, będące powikłaniem różnych urazów czy zakażeń lub działaniem niepożądanym przyjmowania leków. Objawy mogą się różnić w zależności od rodzaju i nasilenia schorzenia. Niektóre z powszechnych, wczesnych objawów skazy krwotocznej u dzieci to:

• duża skłonność do powstawania siniaków i krwiaków (nawet po lekkim ucisku czy uderzeniu)
• trudne do zatamowania krwawienia z nawet niewielkich ran lub z ran pooperacyjnych
• częste krwawienia z dziąseł, zauważane najczęściej podczas szczotkowania zębów dziecka
• trudne do zatamowania krwawienia z nosa
• bardzo obfite miesiączki u dziewcząt w wieku dojrzewania
• zmiany skórne w postaci wybroczyn

Rodziców mogą zaniepokoić również objawy ogólne u dziecka, takie jak osłabienie, apatia, podwyższona temperatura, nudności i wymioty, które nie są specyficzne dla skazy krwotocznej, ale często jej towarzyszą. Świadomość rodziców o objawach skazy krwotocznej jest kluczowa dla wczesnego wykrycia i leczenia schorzenia u dzieci.

Badania w diagnozowaniu skazy krwotocznej

Szczegółową diagnostyką skaz krwotocznych zajmuje się hematolog. Przeprowadza wywiad z pacjentem, pytając go m.in. o czas wystąpienia i okoliczności nasilenia objawów, choroby towarzyszące, przyjmowane leki, a także o przypadki skazy krwotocznej w rodzinie.  Badanie fizykalne polega na obserwacji obecnych na skórze wybroczyn lub siniaków i aktualnych krwawień (np. z dziąseł lub niegojącej się rany). Podstawowe badania najczęściej wykonywane u pacjentów z podejrzeniem skazy krwotocznej to badania krwi, w tym:

• morfologia,
• czas protrombinowy (PT)
• czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT)
• stężenie fibrynogenu
• pomiar liczby i agregacji płytek krwi
• badanie poziomu czynników krzepnięcia, takich globulina antyhemofilowa lub czynnik von Willebranda

U części pacjentów mogą zostać wykonane także badania obrazowe, jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, pozwalające ocenić ewentualne krwawienia wewnętrzne, a także testy genetyczne pozwalające zidentyfikować mutacje genetyczne związane z konkretnymi typami skaz krwotocznych (jak hemofilia czy choroba von Willebranda).

>> Baza badań Apteline - sprawdź, na czym polega Twoje badanie

Skaza krwotoczna – leczenie  

Leczenie skazy krwotocznej zawsze uzależnione jest od rodzaju choroby, jej przyczyny oraz nasilenia objawów. Ogólne podejścia do leczenia skazy krwotocznej to:

• leczenie objawowe: gdy konieczne jest zatamowanie masywnego krwawienia, stosuje się środki hemostatyczne, takie jak chłonne opatrunki lub gąbki hemostatyczne. W przypadku krwawienia z nosa zaleca się ucisk na skrzydełka nosa i pochylenie głowy do przodu (nie do tyłu!), czasem może być konieczne zastosowanie preparatów hemostatycznych lub tamponada nosa;
• leczenie przyczyny: jeśli skaza krwotoczna jest wynikiem nowotworów, schorzeń wątroby, zakażeń i innych chorób, konieczne jest leczenie choroby podstawowej;  
• wrodzone skazy krwotoczne osoczowe (np. hemofilię A i B) leczy się, podając dożylnie koncentraty brakujących czynników krzepnięcia (terapia substytucyjna);
• w małopłytkowości stosuje się m.in. doustne lub dożylne glikokortykosteroidy, preparaty immunoglobulin, czasem konieczna jest splenektomia (operacyjne usunięcie śledziony) oraz leczenie immunosupresyjne;
• w przypadku skazy krwotocznej związanej z niedoborami witamin lub minerałów stosuje się suplementację odpowiednimi substancjami odżywczymi.

U pacjentów z ciężkimi skazami krwotocznymi trzeba monitorować objawy i regularnie wykonywać badania laboratoryjne sprawdzające poziom czynników krzepnięcia krwi oraz skuteczność terapii. Pacjenci powinni być pod opieką poradni hematologicznej, unikać sytuacji zwiększających ryzyko urazów lub krwawień oraz prowadzić zdrowy tryb życia.

U osób ze skazą krwotoczną zachodzi podwyższone ryzyko wystąpienia niedokrwistości,krwiomoczui innych powikłań. Skrajnym i potencjalnie śmiertelnym następstwem skazy krwotocznej jest wystąpienie krwawienia zewnętrznego, które może doprowadzić do utraty dużej ilości krwi i wstrząsu, albo krwotoku wewnętrznego do stawów, narządów wewnętrznych czy mózgu.

>> Siniaki na nogach, na ciele. Jaka jest najlepsza maść na siniaki i krwiaki?