Tężyczka jawna i utajona. Objawy, na czym polega napad tężyczki

Co to jest tężyczka?

Tężyczka to choroba związana z nadmierną pobudliwością nerwowo-mięśniową. Wyróżnia się tężyczkę jawną – za jej główną przyczynę uznaje się hipokalcemię (obniżenie poziomu wapnia we krwi) orazutajoną – gdzie przyczynami objawów są hipomagnezemia (obniżenie poziomu magnezu we krwi) i hipokaliemia (obniżenie poziomu potasu we krwi).

Tężyczka jawna – przyczyny

Obniżenie poziomu wapnia we krwi w przebiegu tężyczki jawnej może być wynikiem:

• niedoboru parathormonu – hormonu regulującego gospodarkę wapniowo-fosforanową wydzielanego przez przytarczyce, który powoduje zwiększenie stężenie wapnia we krwi w wyniku uwolnienia jego zapasów z kości; niedobór parathormonu może wynikać z uszkodzenia przytarczyc podczas operacji w okolicy szyi, radioterapii
• nieprawidłowej diety – zbyt małej podaży wapnia i witaminy D w diecie
• zaburzeń wchłaniania w przewodzie pokarmowym
• niedoboru aktywnej postaci witaminy D – podczas niewystarczającej ekspozycji na promieniowanie słoneczne, przy niedoborze witaminy D w diecie, w chorobach miąższu wątroby, niewydolności nerek, w wyniku inaktywacji witaminy D przez niektóre leki (pochodne hydantoiny i kwasu barbiturowego)
• nadmiernego odkładania się wapnia w tkankach – w przebiegu ostrego zapalenia trzustki, zespołu głodnych kości i podczas stosowania bisfosfonianów (kwas alendronowy, pamidronowy, zoledronowy)
• nadmiernego wydalania wapnia z moczem (hiperkalciurii) – podczas stosowania leków moczopędnych z grupy diuretyków pętlowych (furosemid, torasemid)

Do wystąpienia tężyczki przyczynia się także hiperwentylacja i spowodowana nią zasadowica, czyli zaburzenie gospodarki kwasowo-zasadowej, które prowadzi do zmniejszenia stężenia aktywnej formy wapnia we krwi.

W niektórych przypadkach za występowanie tężyczki odpowiadają względy genetyczne – zespół Gitelmana i zespół Barttera. W ich przebiegu obserwuje się nadmierne wydalanie pierwiastków z moczem, co prowadzi do zaburzeń elektrolitowych.

Tężyczka jawna – objawy  

Objawy tężyczki jawnej są charakterystyczne i wystarczające do rozpoznania choroby. Typowy napad tężyczkowy przebiega w następujących etapach:

• rozpoczyna się od mrowienia i drętwienia okolicy wokół ust oraz opuszek palców dłoni i stóp
• następnie pojawiają się symetryczne, toniczne i bolesne skurcze dystalnych części rąk (tzw. ręka położnika, czyli zgięcie wszystkich stawów palca serdecznego i małego z jednoczesnym wyprostem palca środkowego, wskazującego i kciuka) i stóp (końsko-szpotawe ustawienie stóp)
• w dalszym etapie skurcze przechodzą na kolejne grupy mięśni kończyn w kierunku dośrodkowym
• następnie obserwuje się skurcze mięśni klatki piersiowej, twarzy – w tym mięśni powiek i mięśnia okrężnego ust, co powoduje wystąpienie tzw. ust karpia
• może także dojść do skurczu mięśni głośni, co jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia – dlatego każdy napad tężyczki wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej!
• pomiędzy napadami mogą występować takie objawy, jak: osłabienie, niepokój, zaburzenia snu, pogorszenie funkcji poznawczych.

Poza charakterystycznymi napadami na tężyczkę mogą wskazywać inne objawy:

• tachykardia
• podwójne widzenie
• krótkotrwała utrata przytomności
• drgawki
• skurcze naczyń mózgowych, a w konsekwencji bóle głowy
• skurcze naczyń wieńcowych, które powodują bóle zamostkowe
• skurcze naczyń brzusznych i wynikające z nich bóle brzucha
• skurcze naczyń obwodowych, czyli tzw. objaw Raynauda – nagłe zblednięcie, a następnie zasinienie i zaczerwienienie palców rąk i stóp oraz nosa i małżowin usznych
• u noworodków i niemowląt na tężyczkę wskazują: hipotonia, bezdechy, wymioty oraz utrudnione karmienie.

Tężyczka utajona – objawy

Tężyczka utajona (inaczej zwana spazmofilią) występuje częściej niż jawna, jednak ze względu na mniej charakterystyczne objawy w wielu przypadkach pozostaje niezdiagnozowana.

Objawy tężyczki utajonej dzieli się na dwie grupy:

1. zaburzenia związane z układem nerwowym:

• zaburzenia koncentracji i pamięci
• zaburzenia snu
• drażliwość
• napady paniki
• psychozy
• wady wymowy (głównie zacinanie się)
• duszność spoczynkowa
• napadowa hiperwentylacja
• zasłabnięcie

2. zaburzenia narządowe:

• drętwienia i mrowienia palców
• skurcze mięśni łydek i stóp
• drżenie rąk i ciała
• drętwienie twarzy i języka
• bóle i zawroty głowy
• bóle w okolicy przedsercowej
• wzmożona potliwość
• ochłodzenie i zasinienie kończyn
• uczucie obecności ciała obcego w gardle

Długotrwałe występowanie powyższych objawów tężyczki utajonej wymaga zgłoszenia się do lekarza POZ w celu wykonania niezbędnych badań laboratoryjnych oraz konsultacji neurologicznej i endokrynologicznej.

Jak diagnozuje się tężyczkę?

Tężyczka – badania laboratoryjne

Tężyczkę diagnozuje się na podstawie typowych objawów klinicznych. Jej potwierdzenie stanowią także następujące wyniki przeprowadzonych badań:

• laboratoryjnych – hipokalcemia, wysokie lub niskie stężenie parathormonu, hipomagnezemia, hiperosfatemia, niskie stężenie witaminy D, wysoki poziom fosfatazy alkalicznej
• elektrokardiografii (EKG) – wydłużenie odcinka QT i ST, spiczaste załamki T, blok przewodzenia oraz arytmia
• elektroencefalografii (EEG) – nieregularność oraz zwolnienie rytmu alfa, pojawienie sią fal theta i delta, iglic, fal ostrych czy wyładowań napadowych
• dodatnia próba ischemiczna (uciskanie ramienia opaską aż do zahamowania przepływu krwi i dołączenie hiperwentylacji), która w badaniu elektromiograficznym (EMG) objawia się w postaci wieloiglicowych potencjałów, tzw. multipletów.

Tężyczka utajona – test

W przypadku podejrzenia tężyczki utajonej wykonuje się badanie neurologiczne polegające na przeprowadzeniu prób tężyczkowych. Potwierdzeniem choroby jest wystąpienie:

• objawu Chwostka – skurcz mięśni mimicznych twarzy po uderzeniu młoteczkiem w nerw twarzowy (okolica policzka, ok. 2 cm od płatka ucha)
• objaw Trousseau – skurcz mięśni palców ręki i ułożenie w tzw. „rękę położnika” po uciśnięciu ramienia mankietem ciśnieniomierza napompowanego o 20 mm Hg powyżej ciśnienia skurczowego
• objawu Ibrahima-Lusta – skurcz mięśni strzałkowych i odwiedzenie stopy po uderzeniu młoteczkiem w mięsień strzałkowy
• objawu Erba – zwiększona pobudliwość nerwów ruchowych w odpowiedzi na prąd galwaniczny
• objawu Masłowa – przyspieszenie oddechu w wyniku ukłucia szpilką.

Czy tężyczka może przypominać inne choroby?

Objawy charakteryzujące tężyczkę są szerokie i często zbliżone do objawów towarzyszących innym chorobom, dlatego tak ważna jest diagnostyka różnicowa. Należy wykluczyć:

• padaczkę – podczas napadu tężyczki świadomość pacjenta zwykle zostaje zachowana; nie obserwuje się także przygryzienia języka ani zaburzeń funkcji zwieraczy
• dławicę piersiową, atak niedokrwienny, migrenę, udar mózgu – te schorzenia również wiążą się ze skurczem naczyń obwodowych
• zaostrzenie astmy oskrzelowej – poważne przypadki tężyczki prowadzą do skurczu mięśni oskrzeli
• inne przyczyny omdleń – odruchowe (nadwrażliwość zatoki szyjnej, wazowagalne, sytuacyjne) kardiogenne (arytmia, choroby serca) oraz hipotonię ortostatyczną (nagły spadek ciśnienia krwi w momencie pionizacji)
• zespoły lękowe, zaburzenia depresyjne, ADHD – powodujące podobne objawy ze strony układu nerwowego.

>> Padaczka lekooporna – leczenie dietą ketogeniczną

Tężyczka jawna – leczenie

Leczenie tężyczki jawnej polega na zwiększeniu stężenia wapnia w surowicy krwi oraz jego utrzymaniu na stałym poziomie. Podczas napadu tężyczkowego z hipokalcemii podaje się 20 ml 10% roztworu glukonolaktobionianu wapnia w postaci wlewu dożylnego. W przypadku napadu spowodowanego hipomagnezemią podaje się dożylnie 10% roztwór siarczanu magnezu. Jeśli tężyczka wiąże się z niedoczynnością przytarczyc zaleca się stosowanie preparatów wapnia z witaminą D₃.

>> Minerały ważne dla zdrowia i urody

Tężyczka utajona – leczenie

Leczenie tężyczki utajonej opiera się na suplementacji magnezu i witaminy B₆ oraz potasu. W przypadku stwierdzenia niedoboru witaminy D₃ zaleca się uzupełnienie jej poziomu, szczególnie w okresie jesienno-zimowym. Przy współistnieniu objawów psychicznych można rozważyć psychoterapię, metody relaksacyjne lub wdrożenie leczenia inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI).

>> Magnez – rola w organizmie. W czym jest magnez i jakie są objawy jego niedoboru?

Czy można zapobiegać chorobie?

Leczenie profilaktyczne ma na celu utrzymanie stężenia wapnia we krwi powyżej dolnej granicy normy. W tym celu wskazane jest regularne przeprowadzanie badań laboratoryjnych oraz w razie potrzeby przyjmowanie preparatów wapnia i magnezu. Działanie takie zaleca się szczególnie osobom poddanym tyreoidektomii (zabiegowi usunięcia tarczycy), a także w przypadku występowania zaburzeń wchłaniania wapnia i przyjmowania leków wpływających na stężenia elektrolitów w organizmie (inhibitorów pompy protonowej czy diuretyków pętlowych).

Bibliografia

1. Popławska K, Rychlik K, Omidi K, Będzichowska A, Wawrzyniak A, Kalicki B. Tężyczka jako przyczyna utraty przytomności. Pediatra i Medycyna Rodzinna 2018; 14(2): 213-221.
2. Toruńska K. Tężyczka jako trudny problem diagnostyczny w ambulatorium neurologicznym. Neurologia i Neurochirurgia Polska 2003; 37: 653-664.
3. Gryglas A, Dudkowiak R, Śmigiel R. Tężyczka jako często przyczyna konsultacji na  ostrym dyżurze – etiologia, objawy chorobowe i leczenie. Przeglądy Lekowe 2015; 72: 20-24.