Sarkoidoza - objawy, leczenie, jakie narządy zajmuje. Czy sarkoidoza płuc to rak?

Co to jest sarkoidoza?

Pierwsze wzmianki o chorobie pochodzą sprzed 130 lat. Wraz z upływem czasu formułowano kolejne definicje choroby. Pochodząca z 1999 roku, którą przytacza się najczęściej, mówi, że sarkoidoza jest chorobą wielonarządową o nieznanej etiologii.

W sarkoidozie w węzłach chłonnych i miejscach o bogatym unaczynieniu limfatycznym gromadzą się limfocyty i makrofagi. Z czasem przekształcają się w komórki nabłonkowate, które tworzą nieserowaciejące ziarniniaki, tzw. ziarniniaki sarkoidalne. W zajętych sarkoidozą narządach powstają stan zapalny, zmiany chorobowe i włóknienie objętych sarkoidozą narządów, które w ten sposób tracą swoje pierwotne funkcje.

Pojawiająca się ziarnina obejmuje głównie węzły chłonne wnęk płucnych, płuca, gałki oczne i skórę, a niejednokrotnie także ślinianki, serce, mięśnie, kości i układ nerwowy.

Sarkoidoza – u kogo najczęściej występuje?

Sarkoidoza dotyczy najczęściej młodych osób dorosłych (około 40. roku życia), zwłaszcza kobiet, jednak zdarzają się przypadki wystąpienia u noworodków bądź osób w podeszłym wieku. Częstość występowania sarkoidozy jest różna w poszczególnych grupach etnicznych – najczęściej diagnozuje się ją u mieszkańców północnej Europy i Japonii oraz Stanów Zjednoczonych. Zdecydowanie bardziej narażeni na występowanie tej choroby są Azjaci i Afroamerykanie, mniej przedstawiciele rasy kaukaskiej. W Polsce diagnozuje się rocznie około 10 nowych przypadków na 100 000 mieszkańców.

Sarkoidoza – przyczyny występowania choroby

Etiologia sarkoidozy nie jest dokładnie poznana. Przypuszcza się, że choroba wynika z uwarunkowanej genetycznie reakcji organizmu na niezidentyfikowany antygen. W patogenezie sarkoidozy wyróżnia się:

• czynniki infekcyjne:
  • wirusy (opryszczki, świnki, Epsteina – Barr),
  • bakterie (Mycoplasma pneumoniae, Nocardia, Borrelia, Propionibacterium, Corynebacterium, Mycobacteriaceae),
  • grzyby (Coccidioides)
• czynniki nieinfekcyjne:
  • ekspozycja zawodowa (pyłki roślin, palące się drewno),
  • czynniki chemiczne (beryl, aluminium, tytan, złoto, wata szklana, węglowodory, barwniki tatuażu, talk).

>> Rozedma płuc – objawy i leczenie. Czy rozedma płuc jest śmiertelna?

Sarkoidoza – objawy

Sarkoidoza może przybierać formę bezobjawową (50–80%) lub objawową, jako postać ostra lub przewlekła. Objawy mogą mieć charakter ogólnoustrojowy (gorączka, ogólne osłabienie, spadek masy ciała, bóle mięśniowe, pocenie się) lub narządowy.

Charakterystyczne dla sarkoidozy jest występowanie zespołu Lӧfgrena, który obejmuje takie objawy, jak: rumień guzowaty (bolesne zaczerwienienie na przedniej stronie podudzi), powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc, obrzęk stawów skokowych i gorączka.

>> Toczeń rumieniowaty – objawy, leczenie. Czy toczeń jest zaraźliwy?

Sarkoidoza płuc, skóry – jakie narządy zajmuje choroba?

W znakomitej większości przypadków sarkoidoza obejmuje narządy klatki piersiowej, rzadziej skórę, oczy, wątrobę, śledzionę, stawy i układ kostny, układ nerwowy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki, górne drogi oddechowe, mięśnie, nerki i  serce.

W zależności od objętego procesem chorobowym narządu wyróżnia się następujące rodzaje sarkoidozy:

• sarkoidoza układu oddechowego – najczęstsza postać sarkoidozy; ziarnina lokalizuje się w węzłach chłonnych wnęk płucnych, miąższu płuc i błonie śluzowej oskrzeli,
• sarkoidoza węzłów chłonnych obwodowych – powiększenie węzłów chłonnych w dołach nad- i podobojczykowych oraz jamie brzusznej,
• sarkoidoza skóry i błon śluzowych – występuje u 25% pacjentów z sarkoidozą; w naszej szerokości geograficznej obejmuje przede wszystkim rumień guzowaty; może lokalizować się w bliznach pooperacyjnych, tatuażach i błonie śluzowej jamy ustnej,
• sarkoidoza gałki ocznej i oczodołu – dotyczy 10-80% pacjentów z sarkoidozą; ziarnina obejmuje przednią część oka i oczodoły, co może prowadzić do utraty wzroku czy opadania powiek,
• sarkoidoza wątroby lub śledziony – występuje u 50-80% pacjentów i prowadzi do niewydolności tych narządów,
• sarkoidoza kostno-stawowa – dotyczy 30% przypadków sarkoidozy; rozwija się w paliczkach, kościach śródręcza, śródstopia, nadgarstka, czasem też w kręgosłupie lub czaszce,
• sarkoidoza ośrodkowego układu nerwowego – daje objawy jedynie u 10% chorych, jednak jej obecność potwierdza się sekcyjnie u 25%; przyjmuje postać guzów lub limfocytarnego zapalenia opon mózgowych z uszkodzeniem nerwów czaszkowych, podwzgórza lub przysadki,
• sarkoidoza ślinianek i gruczołów łzowych – występuje u 5% pacjentów z sarkoidozą
• sarkoidoza nerki – dotyczy 10-15% chorych; prowadzi do hiperkalcemii,
• sarkoidoza serca – ujawnia się u 5% chorych; ziarnina lokalizuje się w ścianie lewej komory serca i powoduje niewydolność krążenia,
• sarkoidoza mięśniowa – powoduje miopatię z osłabieniem mięśni tułowia i szyi, następnie zanik mięśni i zwyrodnienie tłuszczowe.

>> Powiększone węzły chłonne – objawy i leczenie. Jak rozpoznać powiększenie węzłów chłonnych?

Sarkoidoza – diagnostyka

Diagnoza choroby opiera się na analizie obrazu klinicznego i potwierdzeniu charakterystycznych objawów. Wykonuje się ponadto badania radiologiczne oraz histopatologiczne, które potwierdzają obecność nieserowaciejącej ziarniny w przynajmniej jednym narządzie. Istotne, aby wykluczyć inne choroby o podobnym obrazie klinicznym, np. gruźlicę, raka płuca czy chłoniaki.

>> Bronchoskopia - na czym polega badanie i kiedy należy je wykonać

Sarkoidoza – leczenie

Większość przypadków sarkoidozy ulega samoistnej remisji i nie wymaga leczenia. Chorzy z sarkoidozą układu oddechowego bez dolegliwości nie wymagają leczenia, jedynie stałej obserwacji i kontroli radiologicznej. Leczeniu poddawani są tylko pacjenci cierpiący na dolegliwości z układu oddechowego lub ci, u których ziarnina zlokalizowana jest w innych narządach. Celem leczenia sarkoidozy jest wywołanie i utrzymanie remisji, ograniczenie ziarninowania i utrzymanie wydolności objętych chorobą narządów.

W leczeniu sarkoidozy skuteczne okazują się :

• glikokortykosteroidy (głównie prednizon) – leki pierwszego wyboru
• niesteroidowe leki przeciwzapalne - skuteczne przy bólach stawowych
• leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan mofetylu) – w przypadku nieskuteczności leków sterydowych
• leki przeciwmalaryczne (hydroksychlorochina)
• leki biologiczne (przeciwciała anty TNF-α, pentoksyfilina, talidomid).

W przypadku ciężkiej niewydolności płuc lub serca w przebiegu sarkoidozy niezbędna jest transplantacja tych narządów.

>> Jak wzmocnić układ immunologiczny? Naturalne składniki na odporność