Bilirubina – co to jest? Podział bilirubiny i przyczyny zbyt wysokich wyników

Bilirubina – co to jest?

Bilirubina to barwnik żółciowy, powstający w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Uwalniana jest głównie w wątrobie, śledzionie i szpiku. Jest słabo rozpuszczalna w wodzie, żeby zostać usunięta z organizmu, musi zostać przekształcona do innych związków w wątrobie. Produkty te usuwane są z kałem (sterkobilinogen warunkujący brązową barwę stolca) lub z moczem (jako urobilina, która z kolei odpowiada za kolor żółty).

Bilirubina całkowita, związana, wolna

Podczas badań krwi oznaczyć można poziom bilirubiny całkowitej, związanej lub wolnej. Czym różnią się od siebie te frakcje?

• Bilirubina wolna, nazywana pośrednią lub niesprzężoną, jest słabo rozpuszczalna w wodzie, jej transport w organizmie umożliwia jedynie słabe wiązanie z albuminą. Nie może być wydalona do żółci. Bilirubina wolna ma natomiast zdolność do przechodzenia przez barierę krew-mózg i łożysko. W zdrowym organizmie jest transportowana do wątroby, gdzie łączy się (sprzęga) z kwasem glukuronowym.
• Bilirubina związana to inaczej bilirubina bezpośrednia lub sprzężona. Może być wydzielona do żółci i ulegać dalszym przemianom, aż do usunięcia z organizmu.
• Bilirubina całkowita jest to łączne stężenie w organizmie bilirubiny wolnej i związanej.

Jaka jest norma bilirubiny?

Prawidłowy zakres stężenia bilirubiny we krwi może ulegać delikatnym wahaniom zależnie od laboratorium, w którym badanie jest wykonywane. Zazwyczaj jako normalne u dorosłych uznaje się następujące wyniki:

• bilirubina całkowita: 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17 μmol/l,
• bilirubina sprzężona: 0,1–0,4 mg/dl lub 1,7–6,8 μmol/l,
• bilirubina wolna: 0,2–0,8 mg/dl lub 3,4–13,7 μmol/l.

U dzieci normy uzależnione są od wieku.

Jaki poziom bilirubiny jest niebezpieczny?

Wartości przekraczające normę 20 razy muszą być jak najszybciej skonsultowane z lekarzem. Niskie stężenia bilirubiny nie są zazwyczaj powodem do niepokoju.

Powikłania zbyt wysokiego stężenia bilirubiny

Wysokie stężenie bilirubiny jest szczególnie niebezpieczne dla noworodków. Barwnik ten może bowiem przenikać przez barierę krew-mózg i trwale uszkadzać jądra podkorowe oraz móżdżek, prowadząc nawet do zgonu.

Podwyższona bilirubina – przyczyny

Przyczyn hiperbilirubinemii, czyli zbyt wysokiego poziomu bilirubiny, jest wiele. Można podzielić je w zależności od tego, którego rodzaju barwnika dotyczy nieprawidłowy wynik.

Przyczyny zbyt wysokiego stężenia bilirubiny wolnej

1. Zespół Gilberta to wrodzona choroba wątroby. Dochodzi w niej do obniżenia aktywności enzymu sprzęgającego bilirubinę z glukuronianem, czyli UDP-glukuronozylotransferazy, do około 30%. Zazwyczaj przebieg jest bezobjawowy lub z niewielką żółtaczką. Zaburzenie mogą nasilać stres lub alkohol, co manifestuje się zażółceniem skóry. Leczenie nie jest konieczne, zaleca się jedynie unikanie czynników wyzwalających.
2. Zespół Criglera – Najjara - również jest chorobą związaną z nieprawidłową aktywnością enzymu sprzęgającego bilirubinę. Wyróżnia się dwa typy zaburzenia. W typie I występuje zupełny brak aktywności enzymu. Uniemożliwia to dalszy metabolizm bilirubiny i ma poważne konsekwencje, gdyż barwnik może kumulować się w mózgu. Na pełne wyleczenie pozwala jedynie przeszczep wątroby. Typ II jest łagodniejszą formą choroby, gdyż resztkowa aktywność enzymu jest zachowana (szacuje się ją na około 10%). Nie występują neurologiczne powikłania choroby, ale noworodka z tym typem zespołu Cligera - Najjara trzeba leczyć za pomocą fototerapii.
3. Niedokrwistości hemolityczne – jest to grupa chorób przebiegających z nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych, podczas którego dochodzi do zwiększonego uwalniania między innymi bilirubiny. Przykładami niedokrwistości hemolitycznych wrodzonych są talasemie, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub sferocytoza.

Przyczyny podwyższenia poziomu bilirubiny związanej

1. Kamica przewodowa – złogi obecne w przewodach żółciowych uniemożliwiają odpływ żółci z wątroby i usuwanie bilirubiny z organizmu. Charakterystycznymi objawami są odbarwienie stolców, ciemny mocz oraz świąd skóry.
2. Zespół Dubina – Johnsona – w przebiegu tej choroby zaburzone jest funkcjonowanie białka, które umożliwia transport bilirubiny związanej do żółci. Objawy nie występują i nie ma konieczności leczenia.
3. Zespół Alagille’a – objawia się licznymi nieprawidłowościami w obrębie różnych narządów. Wystąpić mogą wady serca, nerek, trzustki oraz deformacje twarzy i kości. Przyczyną wzrostu stężenia bilirubiny są zaburzenia pracy wątroby i zarośnięcie dróg żółciowych.
4. Rak głowy trzustki – ze względu na anatomiczny przebieg dróg żółciowych guz w obrębie głowy trzustki może spowodować ich niedrożność i uniemożliwić transport bilirubiny z żółcią.

Przyczyny mieszanej hiperbilirubinemii:

Podczas wielu chorób – zwykle przebiegających z uszkodzeniem komórek wątroby – może wzrosnąć zarówno bilirubina sprzężona, jak i wolna (dzieje się tak). To m.in.:

• wirusowe zapalenia wątroby
• marskość wątroby
• stłuszczenie wątroby
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby
• toksyczne uszkodzenie wątroby
• polekowe uszkodzenie wątroby
• nowotwory wątroby

>> Zapalenie wątroby: wirusowe, autoimmunologiczne, alkoholowe. Poznaj objawy

Podwyższony poziom bilirubiny u noworodka

• U dzieci w 2.-3. dobie po urodzeniu dochodzi do fizjologicznego wzrostu stężenia bilirubiny (przeważa bilirubina niesprzężona). Jest to związane z rozpadem hemoglobiny płodowej i niedojrzałością mechanizmów jej metabolizowania. Wywołana tym żółtaczka powinna ustąpić około 7. doby życia.
• U niemowląt bardzo często występuje również wzrost bilirubiny związany z opóźnieniem karmienia piersią lub karmieniem nieefektywnym. Pojawia się on w pierwszych dniach życia. Istotna jest w tym wypadku nauka prawidłowej techniki karmienia oraz kontrolowanie ilości spożywanych przez dziecko pokarmów.
• Najczęstszą przyczyną przedłużającej się hiperbilirubinemii u noworodków jest żółtaczka związana z karmieniem naturalnym. Może ona trwać nawet do 12 tygodni. Nie jest to jednak wskazanie do przerwania karmienia piersią.

Bardzo ważne jest, aby każdy przypadek żółtaczki u noworodka skonsultowany był z lekarzem, gdyż przyczyną mogą być również wymienione wcześniej choroby wrodzone, zarośnięcia dróg żółciowych lub zaburzenia pracy wątroby, które wymagają natychmiastowego wdrożenia leczenia.

Bilirubina w moczu

Bilirubina nie powinna być obecna w moczu. Jej wykrycie jest wskazaniem do pogłębienia diagnostyki i wykonania badań krwi wraz z określeniem stężenia bilirubiny sprzężonej i niesprzężonej. W zależności od ewentualnych objawów towarzyszących lekarz dobiera badania dodatkowe.

>> Kolory moczu – co oznacza ciemnopomarańczowy, a co zielony?