Zespół Cushinga to zespół różnych objawów, które są wynikiem nadmiaru glikokortykosteroidów w organizmie: nadmierna masa ciała, rumień twarzy i zaczerwienienie skóry, częste zasinienia, rozstępy. Jedną z przyczyn zespołu Cushinga może być choroba Cushinga. Czym różnią się te schorzenia, jak przebiega diagnostyka i leczenie zespołu Cushinga?
Zespół Cushinga - jak się objawia, na czym polega leczenie
Zespół Cushinga – na czym polega schorzenie
Zespół Cushinga może mieć postać endo- lub egzogenną. Endogenny zespół Cushinga następuje w wyniku nadmiernego wytwarzania hormonów nadnerczy, a egzogenny (inaczej jatrogenny) zespół Cushinga – w wyniku przyjmowania leków, a dokładnie glikokortykosteroidów.
Choroba Cushinga a zespół Cushinga
Nie są to synonimy. Choroba Cushinga charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem kortyzolu przez korę nadnerczy. Jest to konsekwencja wzmożonego wydzielania adrenokortykortopiny (ACTH), produkowanej i wydzielanej przez przysadkę mózgową. ACTH powoduje przerost kory nadnerczy (warstwy pasmowatej i siatkowatej), co właśnie przyczynia się do nasilonego wydzielania kortyzolu.
Zwiększona ilość kortyzolu prowadzi z kolei do pojawienia się charakterystycznych objawów, które składają się na zespół Cushinga.
>> Kortyzol, czyli hormon stresu – badanie poziomu, norma, jak obniżyć kortyzol
Zespół Cushinga – przyczyny
Endogenny zespół Cushinga
To właśnie choroba Cushinga może być jedną z przyczyn zespołu Cushinga. Wtedy jest to postać endogenna. Ten rodzaj zespołu Cushinga dzieli się jeszcze na postać pierwotną i wtórną.
- Pierwotny endogenny zespół Cushinga nie jest zależny od wydzielania ACTH. Powstaje na skutek np. gruczolakoraka nadnerczy (ma on zdolność do wytwarzania glikokortykosteroidów), mutacji receptora MC2 czy zmiany przerostowej nadnerczy.
- Wtórny endogenny zespół Cushinga jest zależny od ACTH. Przyczyną mogą być zarówno guzy przysadki, jak i inne nowotwory, np. rak drobnokomórkowy płuca.
Statystyki podają, że na endogenny zespół Cushinga cierpi od 40 do 70 osób na milion. Najczęściej chorują dorośli w przedziale wiekowym 30-50 lat. Pod względem płci to kobiety są 3 razy bardziej narażone na wystąpienie tego schorzenia.
Jatrogenny zespół Cushinga
Przyczyną jatrogennego (egzogennego) zespołu Cushinga jest długotrwałe przyjmowanie glikokortykosteroidów (GSK). Potocznie znany jako „zespół Cushinga po sterydach”. Najczęściej są one stosowane w przebiegu chorób, takich jak różnego rodzaju kolagenozy, reumatoidalne zapalenie stawów czy astma oskrzelowa.
>> Co to są sterydy? Skutki uboczne przyjmowania sterydów
Zespół Cushinga – objawy
Zespół Cushinga ma wiele objawów. Pacjenci cierpiący na to schorzenie mają charakterystyczny wygląd:
- pełną, księżycowatą twarz,
- rumień twarzy (plethora),
- nadmiar masy ciała, a z czasem otyłość (tzw. otyłość cushingoidalna na karku, nad obojczykami i tułowiu),
- chude kończyny dolne i górne na skutek postępującego zaniku mięśni,
- zaczerwienienie skóry (teleangiektazje),
- podatność na zasinienia,
- rozstępy,
- hirsutyzm (nadmierne owłosienie u kobiet),
- może zdarzyć się trądzik.
Oprócz objawów wizualnych pojawiają się zaburzenia funkcjonowania różnych układów i narządów, np.:
- zmienność nastroju (stany depresyjne, czasami agresja),
- zaburzenia snu,
- nadmierny apetyt,
- bóle mięśni i kości na skutek postępującej osteoporozy, która często rozwija się w przebiegu zespołu Cushinga,
- osłabienie mięśni,
- obniżenie odporności,
- objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy na skutek jego podrażnienia przez stosowane glikokortykosteroidy,
- zwiększone ciśnienie krwi,
- wielomocz i zwiększone pragnienie,
- cukrzyca,
- zaburzenia widzenia,
- spadek libido,
- osłabienie potencji,
- zaburzenia miesiączkowania.
Zespół Cushinga – diagnostyka
Po rozpoznaniu objawów lekarz może podejrzewać zespół Cushinga, jednak w pierwszej kolejności powinien potwierdzić, z którym rodzajem schorzenia ma do czynienia. Aby zdiagnozować zespół endogenny, trzeba najpierw wykluczyć egzogenny.
Dla określenia zaburzeń związanych z obecnością nadmiaru GSK pacjenta poddaje się badaniom laboratoryjnym. Oprócz tego wykonuje się badania hormonalne, by sprawdzić działanie osi podwzgórze – przysadka – nadnercza. Wykonuje się również badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy USG.
Badania wykonywane w rozpoznawaniu zespołu Cushinga to m.in.:
- test hamowania deksametazonem,
- test stymulacyjny z CRH,
- MRI przysadki,
- dobowe wydalanie wolnego kortyzolu z moczem,
- późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie.
Zespół Cushinga – leczenie
Leczenie zespołu Cushinga zależy od jego przyczyny. Najczęściej wykonuje się zabiegi operacyjne, radioterapię i leczenie farmakologiczne. Leczeniem przyczynowym w przypadku tego schorzenia jest usunięcie gruczolaka przysadki. Z kolei zespół Cushinga będący konsekwencją przyjmowania glikokortykosteroidów leczy się poprzez zmniejszenie dawki tych leków. Specjalista ustala terapię indywidualnie dla każdego pacjenta.
W przypadku zauważenia niepokojących objawów wskazujących na zespół Cushinga, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Nieleczona choroba Cushinga może doprowadzić do śmierci w ciągu 5 lat od jej rozpoznania. Jednak szybkie zdiagnozowanie gruczolaka przysadki i jego chirurgiczne usunięcie daje ok. 90% szans na wyzdrowienie.
Zespół Cushinga – dieta
Odpowiednia dieta może poprawić gospodarkę lipidową i glukozowo-insulinową, co ma duże znaczenie w przypadku rozwijających się objawów zespołu Cushinga. Należy wówczas spożywać produkty wysokobiałkowe. Ze względu na ryzyko rozwinięcia się cukrzycy powinno się ograniczyć spożywanie cukrów prostych (np. słodyczy, owoców), a także tłuszczów nasyconych.
Zespół Cushinga u dzieci
Pojawienie się zespołu Cushinga u dzieci to najczęściej efekt długotrwałego stosowania glikokortykosteroidów. Niekiedy przyczyną może być gruczolak przysadki lub guzy nadnerczy, chociaż pojawiają się one stosunkowo rzadko. Objawy są podobne do tych opisanych powyżej, czyli:
- otłuszczenie twarzy, okolic karku, tułowia,
- rozstępy,
- nadmierne owłosienie,
- nadciśnienie tętnicze,
- cukrzyca,
- zwiększona tendencja do pojawienia się siniaków,
- osłabienie siły mięśniowej,
- zaburzenia psychologiczne.
Najważniejszym objawem jest jednak zaburzenie wzrostu, tzw. następowa karłowatość i obniżenie gęstości kości. Poza tym zdarza się opóźnienie rozwoju gruczołów piersiowych, opóźnienie wystąpienia pierwszej miesiączki, androgenizacja czy wczesne pojawienie się owłosienia płciowego.
Zespół Cushinga a ciąża
W związku z naturalnie zwiększonym stężeniem kortyzolu u kobiet ciężarnych zdiagnozowanie zespołu Cushinga w tym przypadku jest utrudnione. Objawem charakterystycznym jest wzrost masy ciała matki nieadekwatny do rozwoju ciąży. Pacjentka powinna być pod stałą kontrolą specjalisty, który indywidualnie dobierze metodę leczenia bezpieczną dla zdrowia płodu i przyszłej mamy.
>> Na jakie choroby uważać w czasie ciąży
Bibliografia:
- R.R. Lleva, S.E. Inzucch, „Rozpoznawanie i leczenie gruczolaków przysadki mózgowej”, Current Opinion in Oncology 2011
- A. Szczeklik, P. Gajewski, „Interna Szczeklika - Podręcznik Chorób Wewnętrznych”, wydanie 2020/2021, Medycyna Praktyczna, Kraków.
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310 [dostęp 21.09.2022 g. 19:40]
- https://www.akademiadietetyki.pl/dietetyka/zalecenia-zywieniowe-w-zespole-cushinga/ [dostęp 21.09.2022 g. 20:13)
- https://dietetycy.org.pl/zespol-cushinga/ [dostęp 28.09.2022 g. 22:22]
