O zespole PANDAS mówimy wówczas, gdy u dziecka po przebytej anginie, szkarlatynie lub innych infekcjach paciorkowcowych pojawiają się niepokojące objawy neuropsychiczne, takie jak tiki, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne lub poważne zaburzenia odżywiania. Jak rozpoznaje się zespół PANDAS i czy można go wyleczyć?
Zespół PANDAS – zaburzenia neuropsychiczne u dzieci po przebytych infekcjach paciorkowcowych
Wiedza w pigułce
- PANDAS dotyczy dzieci i młodzieży, a objawy najczęściej rozpoznaje się między 3. a 14. rokiem życia.
- W przypadku PANDAS kluczową wskazówką jest nagłe pojawienie się lub gwałtowne nasilenie objawów neuropsychiatrycznych po infekcji paciorkowcowej.
- PANS to szersza koncepcja, obejmująca ostro rozpoczynające się zaburzenia neuropsychiatryczne u dzieci, które mogą mieć także inne podłoże niż infekcja paciorkowcowa.
- Objawy mogą istotnie zaburzać codzienne funkcjonowanie dziecka i wpływać na życie całej rodziny, dlatego wymagają pilnej konsultacji specjalistycznej.
Co to jest zespół PANDAS?
PANDAS jest schorzeniem wieku dziecięcego, którego pełna nazwa to „Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections” – dziecięce autoimmunizacyjne zaburzenia neuropsychiczne związane z infekcjami paciorkowcowymi. Koncepcję oficjalnie przedstawiono w 1998 roku, ale do dziś brak jednoznacznych dowodów na jego autoimmunizacyjną etiologię. Z tego powodu w 2012 roku zaproponowano nową, szerszą definicję: pediatryczny zespół neuropsychiatryczny o ostrym początku (PANS), uwzględniający różne możliwe mechanizmy przyczynowe. PANDAS ani PANS nie zostały wyszczególnione we wciąż obowiązującej w Polsce Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10. PANDAS może mieścić się w grupie G98 definiowanej jako „Inne zaburzenia układu nerwowego niesklasyfikowane gdzie indziej” lub w grupie F95 „Tiki rozpoczynające się zwykle w dzieciństwie i w wieku młodzieńczym”.
>> Witaminy i minerały dla dzieci - syropy, krople, żelki witaminowe, tabletki do ssania
Zespół PANDAS – objawy
Objawy neuropsychiatryczne w przebiegu zespołu PANDAS najczęściej rozpoznaje się u dzieci między 3. a 14. rokiem życia, ale w sporadycznych przypadkach również u dzieci młodszych oraz u starszej młodzieży. Ważną wskazówką diagnostyczną jest nagły, często wręcz dramatyczny początek zaburzeń neuropsychiatrycznych u pacjenta oraz przebieg ze znaczącymi zaostrzeniami. Możliwe objawy zespołu PANDAS:
- zaburzenia o charakterze obsesyjno-kompulsyjnym (OCD) – kiedyś nazywane nerwicą natręctw, dziś klasyfikowane jako jedne z zaburzeń lękowych. W przebiegu OCD u pacjenta pojawiają się natrętne, nawracające myśli oraz przymus wykonywania określonych czynności. U dzieci zaburzenia mogą pojawiać się jako silna potrzeba układania zabawek w określonym porządku, bardzo częste mycie rąk, obsesyjne liczenie jakichś przedmiotów itp. Objawy w zespole PANDAS muszą być na tyle ciężkie i częste, by spełniać kryteria rozpoznania OCD.
- tiki ruchowe lub głosowe – mimowolne, powtarzające się krótkie ruchy poszczególnych części ciała (np. grymasy twarzy, mruganie oczami, podskakiwanie, podrygiwanie) lub nagle wydawane dźwięki (np. chrząkanie, nerwowy śmiech), powszechnie utożsamiane z objawami zespołu Tourett’a.
- restrykcyjne zaburzenia odżywiania
- zaburzenia nastroju występujące równolegle z objawami neurologicznymi, takie jak niepokój, labilność emocjonalna, depresja, drażliwość, agresja, zachowania opozycyjne
- towarzyszące powyższym objawy somatyczne, takie jak częstomocz, moczenie, zaburzenia snu (koszmary senne, trudności w zasypianiu, wybudzenia nocne)
Zespół PANDAS – jakie badania wykonać? Kryteria diagnostyczne
Nie istnienie żaden test diagnostyczny ani badanie laboratoryjne czy obrazowe pozwalające jednoznacznie zdiagnozować u dziecka zespół PANDAS. W przypadku podejrzenia choroby zastosowanie może mieć pięć kryteriów diagnostycznych zespołu PANDAS:
- rozpoznanie u pacjenta zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych lub zaburzeń tikowych
- nagły początek objawów neuropsychiatrycznych oraz falowy przebieg z zaostrzeniami i remisjami (częściowymi lub całkowitymi)
- początek w okresie dzieciństwa, czyli objawy muszą się pojawić przed okresem dojrzewania
- związek czasowy z infekcją paciorkowcową
- nieprawidłowości w badaniu neurologicznym: nadpobudliwość ruchowa i ruchy pląsawicze w okresach zaostrzeń.
Kryteria diagnostyczne zespołu PANS
W proponowanych kryteriach diagnostycznych zespołu PANS występowanie u pacjenta tików zastąpiono zaburzeniami odżywiania oraz dodano poważne i ostre objawy neuropsychiatryczne, takie jak lęki, depresja, drażliwość, agresja i inne. W przypadku pacjentów z podejrzeniem zespołu PANDAS konieczne jest zróżnicowanie choroby z pląsawicą Syndenhama, zespołem Tourette’a czy toczniem trzewnym układowym, a także wykluczenie wszystkich innych potencjalnych chorób lub zaburzeń neurologicznych.
Na czym polega leczenie zespołu PANDAS?
Leczenie dzieci z rozpoznaniem zespołu PANDAS najczęściej przebiega dwutorowo, a jego przebieg jest podobny do terapii pacjentów z OCD lub zespołem Tourette’a i obejmuje:
- terapię w nurcie poznawczo-behawioralnym, której celem jest identyfikacja i wygaszanie lęków i obsesji oraz zmniejszanie ilości i nasilenia natrętnych zachowań
- farmakoterapię, najczęściej przy pomocy selektywnych inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) zarejestrowanych do stosowania u dzieci
Dotychczas nie udowodniono, że antybiotyki mogą być skuteczne w zapobieganiu zaostrzeniom objawów neuropsychiatrycznych w przebiegu zespołu. Wciąż trwają badania nad wpływem usunięcia migdałków podniebiennych (tonsylektomia) na łagodzenie neuropsychicznych objawów PANDAS.
>> Leki na odporność dla dzieci - witamina C, tran, żelki bez recepty
Zespół PANDAS – rokowania
Objawy towarzyszące zespołowi PANDAS u dzieci leczonych za pomocą psychoterapii oraz leków SSRI z czasem się zmniejszają, jednak wciąż nie ma pewności, czy jest to spowodowane leczeniem czy naturalnym przebiegiem choroby. Każde dziecko z rozpoznanym zespołem PANDAS trzeba jednak pilnie leczyć, gdyż towarzyszące schorzeniu objawy często mają charakter wyniszczający, poważnie zaburzający funkcjonowanie pacjenta oraz wpływający niekorzystnie na życie całej rodziny.
Zespół PANDAS - FAQ
Nie istnieje pojedynczy test laboratoryjny, obrazowy ani genetyczny, który pozwala jednoznacznie potwierdzić zespół PANDAS. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, pięciu kryteriach diagnostycznych oraz wykluczeniu innych możliwych przyczyn nagłych objawów neurologicznych i psychiatrycznych u dziecka.
Leczenie obejmuje przede wszystkim terapię poznawczo-behawioralną i farmakoterapię z użyciem leków SSRI stosowanych u dzieci. Profilaktyczne antybiotyki po wyleczeniu aktywnej infekcji paciorkowcowej oraz leczenie immunomodulujące są metodami, których skuteczność nie została jednoznacznie potwierdzona; dostępne badania nad leczeniem PANDAS są nieliczne i obarczone dużym ryzykiem błędu systematycznego.
Zespół PANDAS to określenie dziecięcych zaburzeń neuropsychiatrycznych, które wiąże się czasowo z przebytą infekcją paciorkowcową. W jego przebiegu mogą występować m.in. zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, tiki ruchowe lub głosowe, ruchy pląsawicze, ograniczanie jedzenia oraz zaburzenia nastroju.
Pod uwagę bierze się obecność OCD lub tików, nagły początek objawów i ich falowy przebieg, wystąpienie zaburzeń przed dojrzewaniem, związek czasowy z infekcją paciorkowcową oraz nieprawidłowości neurologiczne, takie jak nadpobudliwość ruchowa lub ruchy pląsawicze w okresie zaostrzenia. Konieczne jest też różnicowanie m.in. z pląsawicą Sydenhama, zespołem Tourette’a, toczniem układowym oraz innymi chorobami neurologicznymi.
Charakterystyczny jest nagły, niekiedy dramatyczny początek objawów neuropsychiatrycznych oraz ich falowy przebieg z okresami zaostrzeń i remisji. U dziecka mogą pojawić się obsesje i kompulsje, tiki, lęk, drażliwość, agresja, obniżony nastrój, problemy ze snem, częstomocz, moczenie lub restrykcyjne zaburzenia odżywiania.
- Debate on Paediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome and Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections, By Claire Duddy, Nikki Sutherland, 8 September 2023, Number CDP 2023/0174, https://researchbriefings.files.parliament.uk/documents/CDP-2023-0174/CDP-2023-0174.pdf
- Gagliano A, et al. Pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: A Delphi consensus document. Frontiers in Pediatrics. 2024, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36358106/
- Sigra S, Hesselmark E, Bejerot S. Treatment of PANDAS and PANS: a systematic review. Neuroscience & Biobehavioral Reviews. 2018;86:51–65. doi: 10.1016/j.neubiorev.2018.01.001. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28722481/
- Thienemann M, Murphy T, Leckman J, et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part I—Psychiatric and Behavioral Interventions. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017;27(7):566–573. doi: 10.1089/cap.2016.0145. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39512340/
- Cooperstock M, Swedo S, Pasternack M, et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part III—Treatment and Prevention of Infections. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017;27(7):594–606. doi: 10.1089/cap.2016.0151. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39512340/
