Pulmozyme 1 mg/ml, roztwór do nebulizacji 2500 U/2,5 ml

Produkt leczniczy Pulmozyme jest wskazany w leczeniu mukowiscydozy u pacjentów z wartościami FVC (ang. forced vital capacity - natężona pojemność życiowa) powyżej 40% normy w celu poprawy czynności płuc.

Substancją czynną leku jest dornaza alfa (fosforylowane i glikozylowane, rekombinowane
białko ludzkiej dezoksyrybonukleazy 1).
Każda ampułka zawiera 2500 U (2,5 mg) dornazy alfa w 2,5 ml roztworu.
Stężenie roztworu dornazy alfa wynosi 1000 U/ml (1 mg/ml,
1 jednostka Genentech/ml = 1 g/ml).
Ponadto lek zawiera: sodu chlorek, wapnia chlorek dwuwodny, wodę do wstrzykiwań.

Zalecana dawka wynosi 2 500 U (2,5 mg) dezoksyrybonukleazy 1 w postaci inhalacji, raz na dobę. Inhalacje nierozcieńczonej zawartości jednej ampułki (2,5 ml roztworu) należy wykonywać przy użyciu zalecanego nebulizatora/kompresora dyszowego.

U niektórych pacjentów w wieku powyżej 21 lat lepsze rezultaty osiągano podczas stosowania produktu leczniczego dwa razy na dobę.

U większości pacjentów uzyskuje się najlepsze działanie podczas regularnego, codziennego stosowania produktu leczniczego Pulmozyme. Badania, w których dornaza alfa była podawana w sposób przerywany wykazały, że uzyskana poprawa czynności płuc szybko zanika po odstawieniu produktu leczniczego. Z lego powodu pacjenci powinni przyjmować produkt leczniczy codziennie.

Pacjenci powinni znajdować się pod regularną opieką lekarską, obejmującą standardową fizykoterapię.

U pacjentów, u których doszło do zaostrzenia zakażenia układu oddechowego, podawanie produktu leczniczego Pulmozyme może być kontynuowane.

Dotychczas nie wykazano bezpieczeństwa stosowania i skuteczności u pacjentów, u których FVC wynosi 40% poniżej normy.

Ilość danych dotyczących stosowania produktu leczniczego Pulmozyme u dzieci w wieku poniżej 5 lat jest ograniczona.

Decyzja o włączeniu do leczenia produktu leczniczego Pulmozyme u dzieci poniżej 5 roku życia powinna być podjęta przez ośrodek wyspecjalizowany w leczeniu mukowiscydozy, a terapia prowadzona pod ścisłym nadzorem.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Przed rozpoczęciem stosowania leku Pulmozyme należy omówić to z lekarzem.

Ciąża

Brak danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania dornazy alfa u kobiet w ciąży. Badania przeprowadzone na zwierzętach nie wykazały bezpośredniego lub pośredniego szkodliwego wpływu na przebieg ciąży oraz rozwój zarodka i płodu (patrz punkt 5.3). Należy zachować ostrożność w przypadku przepisywania produktu leczniczego kobietom w ciąży.

Karmienie piersią

W przypadku stosowania dornazy alfa u ludzi, zgodnie z zaleconym dawkowaniem, lek wchłania się jedynie w minimalnym stopniu. Dlatego nie należy się spodziewać mierzalnych stężeń dornazy alfa w mleku matki. Należy jednak zachować ostrożność podczas stosowania dornazy alfa u kobiet karmiących piersią (patrz punkt 5.2 i punkt 5.3).

Pulmozyme nie wpływa lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Nie ustalono, jakie są skutki przedawkowania produktu leczniczego Pulmozyme. W badaniach klinicznych pacjenci z mukowiscydozą otrzymywali w inhalacjach do 20 mg produktu leczniczego Pulmozyme dwa razy na dobę (16 razy więcej niż zalecana dawka dobowa) przez maksymalnie 6 dni i 10 mg dwa razy na dobę (8 razy więcej niż zalecana dawka) z przerwami (2 tygodnie podawania produktu leczniczego/2 tygodnie przerwy) przez 168 dni. Sześciu dorosłych pacjentów, którzy nie byli chorzy na mukowiscydozę, otrzymało pojedynczą dawkę dożylną dornazy alfa 125 mcg/kg tnc., a po upływie 7 dni 125 mcg/kg mc. podskórnie przez dwa kolejne okresy trwające po 5 dni i nie wykryto u nich przeciwciał neutralizujących przeciw DNazie ani żadnej zmiany przeciwciał surowiczych przeciw podwójnej nici DNA. Wszystkie te dawki były dobrze tolerowane.

Nie obserwowano toksyczności ogólnoustrojowej produktu leczniczego Pulmozyme ? nie powinna ona występować ze względu na mały stopień wchłaniania i krótki okres półtrwania dornazy alfa w surowicy. Z tego powodu w przypadku przedawkowania produktu leczniczego raczej nie powinno być konieczne leczenie ogólne (patrz punkt 5.2).

Pulmozyme może być stosowany w skojarzeniu ze standardowymi lekami podawanymi w mukowiscydozie, takimi jak antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trzustkowe, witaminy, kortykosteroidy podawane wziewnie lub ogólnie oraz leki przeciwbólowe.

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Dane dotyczące działań niepożądanych obejmują zarówno te, które wystąpiły w trakcie badań
klinicznych, jak i po wprowadzeniu leku Pulmozyme do obrotu, stosowanego w zalecanych dawkach.
Działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Pulmozyme występują rzadko (u mniej 1 na
1000 pacjentów stosujących lek). Są to:
• zapalenie spojówek,
• chrypka,
• duszność,
• zapalenie gardła,
• zapalenie krtani,
• zapalenie błony śluzowej nosa (katar),
• pogorszenie wyników testów oceniających czynność płuc,
• niestrawność,
• wysypka, pokrzywka,
• ból w klatce piersiowej,
• gorączka.

W większości przypadków działania niepożądane są łagodne i przemijające oraz nie wymagają
zmiany dawkowania leku Pulmozyme.

Pacjenci, u których po zastosowaniu leku Pulmozyme wystąpiły działania niepożądane podobne do
objawów występujących w przebiegu mukowiscydozy, mogą z reguły kontynuować stosowanie leku
Pulmozyme. W czasie prowadzenia badań klinicznych, u nielicznych pacjentów wystąpiły działania
niepożądane, które doprowadziły do całkowitego przerwania podawania dornazy alfa.

W początkowym okresie leczenia dornazą alfa, podobnie jak w przypadku stosowania innych aerozoli,
czynność płuc może pogorszyć się i ilość plwociny może się zwiększyć.

U mniej niż 5 na 100 pacjentów leczonych dornazą alfa dochodziło do wytwarzania przeciwko niej
przeciwciał, ale u żadnego z pacjentów nie stwierdzono przeciwciał IgE przeciwko dornazie alfa.
Poprawa w testach czynnościowych płuc występowała nawet po pojawieniu się przeciwciał przeciwko
dornazie alfa.

W przeprowadzonym badaniu, u dzieci w wieku poniżej 5 lat częściej odnotowywano kaszel,
zapalenie błony śluzowej nosa oraz wysypkę niż u dzieci w wieku od 5 do 10 lat.

Jeśli nasili się którykolwiek z działań niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.