Berinert 1500 j.m., proszek i rozp. do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 1 fiolka + 1 fiolka + 1 zestaw

Berinert jest lekiem dostępnym w postaci proszku i rozpuszczalnika. Po rozpuszczeniu podawany jest albo we wstrzyknięciu dożylnym .

Berinert wyprodukowany jest z ludzkiego osocza (jest to płynna część krwi). Jego aktywnym składnikiem jest ludzkie białko - inhibitor C1-esterazy.

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II (hereditary angioedema – HAE).

Leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym. 

Substancja czynna: ludzki inhibitor C1-esterazy.

W jednej fiolce Berinert 1500 znajduje się 1500 j.m. inhibitora C1-esterazy. 

Aktywność inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.

Po rekonstytucji w 3 ml wody do wstrzykiwań Berinert 1500 zawiera 500 j.m./ml inhibitora C1 esterazy.

Zawartość białka całkowitego w roztworze po rekonstytucji produktu 1500 j.m. wynosi 65 mg/ml.

Substancje pomocnicze o znanym działaniu:

Sód do 486 mg (około 21 mmol) na 100 ml roztworu.

Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w terapii niedoboru inhibitora C-1 esterazy.

Dawkowanie 

Dorośli

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dzieci i młodzież

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15-30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia).

Sposób podawania

Roztwór po rekonstytucji:

Berinert 1500 powinien być bezbarwny i przezroczysty do lekko opalizującego.

Roztwór powinien być podawany powoli we wstrzyknięciu dożylnym.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Berinert występuje w postaci białego proszku i rozpuszczalnika, którym jest woda do wstrzykiwań.

Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i przezroczysty do lekko opalizującego.

Wielkości opakowań

Jedno opakowanie 1500 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem (1500 j.m.)

1 fiolkę z 3 ml wody do wstrzykiwań

Jeden zestaw do podawania zawiera:

1 zestaw do transferu 20/20 z filtrem,

1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 5 ml,

1 zestaw do wkłucia,

2 waciki nasączone alkoholem,

1 niejałowy plaster

U pacjentów z potwierdzoną skłonnością do alergii należy profilaktycznie stosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.

Jeżeli wystąpią objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna, należy natychmiast zaprzestać podawania leku Berinert (tzn. przerwać wstrzyknięcie/infuzję) i rozpocząć odpowiednie leczenie. Postępowanie lecznicze zależy od rodzaju i stopnia nasilenia działań niepożądanych. Powinno zostać włączone leczenie przeciwwstrząsowe zgodne z aktualnymi standardami. 

Pacjenci z obrzękiem krtani wymagają szczególnej obserwacji z zabezpieczeniem możliwości natychmiastowego intensywnego leczenia w szpitalu.

Użycie niezgodnie z zarejestrowanymi wskazaniami lub w leczeniu zespołu przeciekania włośniczkowego (Capillary Leak Syndrome, CLS) nie jest polecane.

Berinert zawiera do 486 mg sodu (około 21 mmol) na 100 ml roztworu. Fakt ten należy mieć na uwadze w przypadku pacjentów, u których kontrolowana jest podaż sodu w diecie.

Leczenie domowe i samodzielne podawanie

Istnieją ograniczone dane dotyczące podawania tego produktu leczniczego w domu lub samodzielnego podawania.

Potencjalne ryzyko towarzyszące terapii domowej jest związane z samodzielnym podawaniem jak i radzeniem sobie z działaniami niepożądanymi, w szczególności z nadwrażliwością.

Decyzja odnośnie zastosowania terapii domowej dla indywidualnego pacjenta powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego, który powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację terapii domowej w odstępach czasu.

Bezpieczeństwo wirusowe

Standardowe postępowanie zabezpieczające przed przenoszeniem zakażeń poprzez podawanie produktów leczniczych otrzymywanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmuje: selekcję dawców, badanie pojedynczych donacji i pul osocza na obecność markerów wirusów oraz zastosowanie skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów podczas procesu wytwarzania. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych. 

Podjęte środki zabezpieczające są uważane za skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak: HIV, HBV, HCV oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19.

U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć dodatkowo szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdorazowym podaniu pacjentowi produktu leczniczego Berinert odnotować nazwę i numer serii produktu leczniczego, aby móc powiązać pacjenta z daną serią leku.

Ciąża

Istnieje ograniczona ilość danych stwierdzających brak zwiększonego ryzyka związanego ze stosowaniem Berinert u kobiet w ciąży. Berinert jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. Z tego powodu nie przeprowadzano badań w kierunku toksyczności Berinert w okresie ciąży i rozwoju płodowego u zwierząt oraz nie należy spodziewać się wystąpienia działań niepożądanych związanych z płodnością oraz rozwojem przed- i pourodzeniowym u ludzi. Dlatego też u kobiet w ciąży Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku jeśli istnieją ścisłe wskazania.

Karmienie piersią

Nie jest znany stopień przenikania Berinert do ludzkiego mleka, jednak zważywszy jego wysoką masę cząsteczkową prawdopodobieństwo wydzielania z mlekiem matki jest bardzo niskie. Jednakże karmienie piersią u kobiet cierpiących z powodu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego jest niewskazane. Biorąc pod uwagę zalety karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści wynikające z terapii Berinert dla matki należy rozważyć czy zalecić zaprzestanie karmienia piersią, czy zaprzestać terapii przy użyciu Berinert. 

Płodność

Berinert jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. W związku z tym nie przeprowadzono badań na zwierzętach dotyczących wpływu na reprodukcję i toksycznego wpływu na rozwój i nie oczekuje się niekorzystnego działania na płodność, rozwój płodu i noworodka u ludzi. 

Berinert nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.

W oparciu o doświadczenia po wprowadzeniu do obrotu i naukowe piśmiennictwo podział reakcji ze względu na częstość występowania przedstawia się w sposób następujący: 

bardzo często: ≥ 1/10 często: ≥ 1/100 do< 1/10 niezbyt często: ≥ 1/1 000 do < 1/100 rzadko: ≥ 1/10 000 do < 1/1 000 bardzo rzadko: < 1/10 000 (w tym zawarte są pojedyncze przypadki)

Działania niepożądane związane z zastosowaniem Berinert występują rzadko.

* w próbach leczenia wysokimi dawkami Berinert w profilaktyce i terapii zespołu przeciekania włośniczkowego (Capillary Leak Syndrome, CLS), przed, w czasie lub po operacji kardiochirurgicznej z użyciem krążenia pozaustrojowego (wskazanie i dawka niezarejestrowane), w pojedynczych przypadkach, zakończoną zgonem.